Zusammenfassung
Zu den kutanen B‑Zell-Lymphomen mit intermediärer/schlechter Prognose werden das primär kutane diffus-großzellige B‑Zell-Lymphom (PCBLT), das Epstein-Barr-Virus (EBV)-positive diffus-großzellige B‑Zell-Lymphom, nicht weiter spezifiziert (EBV+ DLBCL, NOS) sowie das primär kutane intravaskuläre großzellige B‑Zell-Lymphom (PCIVLBL) gezählt. Eine Abgrenzung zu indolenten kutanen B‑Zell-Lymphomen ist sowohl klinisch als auch histologisch nicht immer einfach, aber vital für den Patienten. In den letzten Jahren wurden erhebliche Prognoseverbesserungen erzielt, insbesondere beim diffus-großzelligen B‑Zell-Lymphom durch den Einsatz von kombinierter Immuntherapie/Polychemotherapie wie R (Rituximab)-CHOP (Cyclophosphamid, Adriamycin, Oncovin, Prednison). Die Entscheidung für das therapeutische Vorgehen muss individuell getroffen werden, möglichst im Rahmen einer interdisziplinären Tumorkonferenz. Immunseneszenz spielt bei älteren Individuen mit EBV+ DLBCL, NOS eine Rolle in der Pathogenese. Die Prognose ist ungünstiger als die des EBV-negativen PCBLT, wobei dies insbesondere bei älteren Patienten zu beobachten ist. Bei einem Drittel der Patienten mit PCIVLBL kommt es im Verlauf zu einer systemischen Manifestation. Ein nodaler Befall ist eher selten. Die Symptome können je nach betroffenem Organsystem vielfältig sein. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen. Das EBV-positive mukokutane Ulkus ist eine neue provisorische Kategorie in der aktuellen WHO-Klassifikation für lymphatische Neoplasien. Es wurde vom EBV+ DLBCL, NOS abgegrenzt aufgrund seines selbstlimitierenden Verlaufs und guten Ansprechens auf konservative Maßnahmen.
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