Dermatomyosite amyopathique avec anticorps anti-MDA-5, associée à une pemphigoïde bulleuse, un syndrome de Sjögren et un lymphome de type MALT

Publication date: Available online 28 June 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): B. Garcia, F. Dabouz, L. Pascal, M. Gillard, P. Modiano
IntroductionLes myosites inflammatoires sont un groupe hétérogène de maladies musculaires. Elles comprennent les polymyosites, les dermatomyosites (DM), les myosites associées aux cancers, les myosites nécrosantes et les myosites à inclusions. Les DM ne comportent parfois que peu ou pas de manifestations musculaires : DM hypo- ou amyopathiques. La dermatomyosite (DM) à anticorps anti-MDA5 est une forme de dermatomyosite rare, souvent amyopathique, dont le pronostic est principalement lié à l'atteinte pulmonaire.ObservationUne femme de 69 ans, suivie pour un lymphome gastrique de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT), était adressée pour une éruption bulleuse. Les investigations réalisées permettaient de retenir le diagnostic de pemphigoïde bulleuse. Parallèlement était découverte une dermatomyosite amyopathique avec pneumopathie interstitielle. Une corticothérapie générale était débutée en association avec le rituximab indiqué pour son lymphome. L'évolution était favorable.DiscussionLa dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 doit être évoquée devant toute atteinte pulmonaire associée à des signes cutanés de dermatomyosite, le plus souvent en l'absence d'atteinte musculaire. Elle représenterait jusqu'à 7 % des DM et son pronostic est sévère en raison de l'atteinte pulmonaire.BackgroundThe inflammatory myopathies are a heterogeneous group of muscle diseases and comprise polymyositis, dermatomyositis (DM), myopathies associated with cancers, necrotising myositis and inclusion body myositis. DM occasionally exhibits few or no muscular signs: i.e. hypomyopathic/amyopathic DM. Anti-MDA5 dermatomyositis (DM) is a rare form of dermatomyositis that is frequently amyopathic; the prognosis is linked mainly to pulmonary involvement.Patients and methodsA 69-year-old woman treated for mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) gastric lymphoma was referred for a bullous eruption. Based on the investigations performed, a diagnosis was made of bullous pemphigoid. At the same time, amyopathic dermatomyositis was discovered together with interstitial lung disease. Systemic steroids were introduced in combination with rituximab. A favourable outcome was achieved.DiscussionAnti-MDA5 dermatomyositis must be considered systematically in all cases of pulmonary involvement associated with cutaneous signs of dermatomyositis, in which no muscular involvement is generally seen. This condition accounts for up to 7% of DM and carries a severe prognosis due to pulmonary involvement.



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