Therapie seltener kutaner T‑Zell-Lymphome und der blastären plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie

Zusammenfassung

Unter den primär kutanen Lymphomen existieren definierte Subtypen, die mit extrem niedrigen Inzidenzzahlen auftreten. Basierend auf der Revision der WHO-Klassifikation für lymphoide Neoplasien von 2016, werden in diesem Beitrag die Entitäten der seltenen kutanen T‑Zell-Lymphome (CTCL) und deren Therapieoptionen erläutert. Da die Prognose der verschiedenen Entitäten sehr stark variiert, ist es umso wichtiger, die Therapie entsprechend dem zu erwartenden Verlauf der Erkrankung anzupassen. Bei den indolenten Subtypen sind lokale Maßnahmen, wie z. B. topische Applikation von Glukokortikosteroiden oder Lichttherapie, in vielen Fällen ausreichend. Bei den aggressiven Varianten hingegen ist es umso wichtiger, frühzeitig ggf. aggressivere Therapieoptionen zu diskutieren.

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