In this issue

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Dysphagia 27 years after cervical disc arthroplasty

Publication date: Available online 27 April 2018
Source:European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases
Author(s): E. Lemaire, S. Ciftci, C. Debry
IntroductionDysphagia is a frequent postoperative symptom after anterior cervical disc arthroplasty. However, onset of dysphagia and neck pain a long time after surgery should suggest a diagnosis of prosthesis dislocation.Care reportA 65-year-old man with a history of cervical disc arthroplasty 27 years previously consulted for rapidly progressive dysphagia with no other associated symptoms. Physical examination and CT scan confirmed the diagnosis of anterior dislocation of the prosthesis with no signs of perforation. Surgical extraction via a neck incision allowed resolution of the symptoms.DiscussionProsthesis dislocation should be considered in a patient with a history of cervical disc arthroplasty presenting with dysphagia and neck pain. The clinical and radiological assessment confirmed the diagnosis and early surgical management allowed resolution of the symptoms and avoided complications such as pharyngo-oesophageal perforation.



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Semilunar conchal cartilage graft in saddle nose reconstruction

Publication date: Available online 27 April 2018
Source:European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases
Author(s): I. Rašić, A. Košec, A. Pegan
IntroductionThe saddle nose deformity is easily recognized by the loss of septal support and nasal dorsal height with adverse functional and aesthetic consequences.TechniqueWe treated a 50-year-old woman and a 54-year old man that presented with a moderate saddle nose deformity following a previous septorhinoplasty (female patient) and a posttraumatic severe saddle nose deformity (male patient). The patients were treated by open approach rhinoplasty under general anesthesia, and the saddle nose deformity was reconstructed with a semilunar conchal cartilage graft. A semilunar part of the conchal cartilage is excised, lending its name to the graft. A smaller leaf shaped cartilage part is excised and sutured upside-down with PDS 5-0 sutures on the opposite of the cartilage, so that the concave surfaces are facing each other. The newly formed graft is then sutured in its place on the nasal dorsum in the supratip saddle area over the triangular cartilages to widen the inner nasal valve angle. The lateral tips of the semilunar graft are placed below the lateral alar crura to improve external nasal valve functionality.DiscussionThis modified conchal cartilage graft presents itself as an excellent reconstructive option, especially considering its low morbidity, availability and ability to retrieve an adequate amount of cartilage in the vast majority of patients. These modifications of the conchal cartilage are previously unreported, and provide the needed height and elasticity in saddle nose reconstruction without the need for additional grafting. It is important to stress that when positioned properly, a beneficial effect in peak nasal inspiratory flow may be observed, adding to its usefulness in repairing both function and aesthetics.



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Editorial Board

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Training Groups

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The importance of allergic disease in public health: an iCAALL statement

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A novel assessment and treatment approach to patients with Hashimoto’s encephalopathy

Summary

Hashimoto's encephalopathy (HE) is rarely reported with only a few hundred cases published. Diagnosis is made in patients with an appropriate clinical picture and high antithyroperoxidase (anti-TPO) antibodies after infectious, toxic and metabolic causes of encephalopathy have been excluded. There is little objective data on the neurocognitive impairment in patients with HE and their improvement with treatment. We present the case of a 28-year-old woman with HE. Approach to management was novel as objective neuropsychological assessment was used to assess her clinical condition and response to treatment. Intravenous immunoglobulin (IVIg) as the first-line treatment instead of steroids. She responded well. The case illustrates that a different approach is required for the diagnosis and treatment of HE. A new diagnostic criteria is proposed that includes neurocognitive assessment, serum and CSF antibodies, an abnormal EEG and exclusion of other causes of encephalopathy. Furthermore, treatment should be tailored to the patient.

Learning points:

Neurocognitive assessment should be carried out to assess the extent of brain involvement in suspected Hashimoto's encephalopathy pre- and post- treatment.

Treatment of Hashimoto's encephalopathy should be tailored to the patient.

Unifying diagnostic criteria for Hashimoto's encephalopathy must be established.

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Patients Screening Positive for Body Dysmorphic Disorder Show No Significant Health-Related Quality of Life Gain after Functional Septorhinoplasty at a Tertiary Referral Center

Facial plast Surg
DOI: 10.1055/s-0038-1632400

Body dysmorphic disorder (BDD) is a psychiatric disorder defined by an excessive concern about one's physical appearance, especially regarding slight or imagined abnormities of the body. This study was conducted to compare postoperative quality of life (QOL) changes after primary septorhinoplasty among patients screening positive and those screening negative for BDD. Two common instruments for the screening of BDD were used namely the Dysmorphic Concern Questionnaire (DCQ) and the BDD Concern Questionnaire (BDDQ). For the determination of QOL changes, three validated screening instruments were used. The Functional Rhinoplasty Outcome Inventory (FROI-17) and the Rhinoplasty Outcomes Evaluation (ROE) were used as disease-specific instruments and the Short Form 36 Health Survey (SF-36) was used as a general instrument. All patients completed the FROI-17, the ROE, and the SF-36 preoperatively and 60 months postoperatively. The BDD questionnaires were singularly obtained 60 months after surgery. The authors identified 9.8% of our patients with a possible BDD diagnosis. The patients screening positive for BDD showed significantly lower ROE scores postoperatively, compared with those screening negative for BDD. QOL gains detected by the disease-specific instruments (ROE and FROI-17) were only significant in the non-BDD group. No significant QOL gains were detectable with the FROI-17, the ROE, and the SF-36 in the BDD group. In patients screening negative for BDD, QOL, as measured with the SF-36, improved significantly in five categories: physical functioning, role-functioning physical, bodily pain, general health, and social functioning. Patients screening positive for BDD did not improve in any categories of the general SF-36 questionnaire. Instead, their score in the "mental health" category was significantly lower 5 years after their surgery compared with preoperatively. Patients retrospectively screening positive for BDD in our cohort did not improve in QOL postoperatively. Alternative nonsurgical treatments such as cognitive behavioral treatment and/or selective serotonin reuptake inhibitors have been reported to be effective and should be considered as the treatment of choice. Some studies suggest that a smaller subgroup of BDD patients may benefit from functional rhinoplasty. Further research and larger long-term prospective outcome studies are needed to understand the influence of BDD symptoms on postoperative satisfaction and QOL changes after septorhinoplasty.
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Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
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Complications of Polydioxanone Foil Use in Nasal Surgery: A Case Series

Facial plast Surg
DOI: 10.1055/s-0038-1632399

Polydioxanone (PDS) foil is widely recognized as a septal cartilage replacement during rhinoplasties and is thought to be completely resorbable and biodegradable. Since its United States Food and Drug Administration approval in 2010, PDS foil has drawn significant enthusiasm and many surgeons consider it an ideal implantable biomaterial as reflected in numerous studies highlighting its benefits. However, scant literature exists highlighting relevant complications of PDS plates that may potentially lead to cavalier overuse. This descriptive case series assesses the outcomes of PDS foil usage in three patients seen for septoplasty at two independent institutions over the past 5 years. Our results demonstrate that PDS plate usage can lead to septal cartilage loss and resultant saddle nose deformıty associated with prolonged postoperative edema and inflammation. To our knowledge, this is the largest case series of this reported phenomenon.
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Second Hand Smoke exposure increased the need for inhaled corticosteroids in children with asthma

Exposure to tobacco smoke (ETS) has been associated with increased risk for severity of asthma in children [1,2]. The question to be addressed is whether children with asthma with high environmental tobacco exposure would respond as well to inhaled corticosteroids as those with lower ETS exposure. Urine cotinine is a sensitive and specific biomarker for measuring the exposure to tobacco smoke. The aim of the study was to assess whether the high exposure to tobacco smoke measured by urine cotinine level can influence the daily dose of inhaled corticosteroids needed to achieve asthma control in exposed children.

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Development of a tool predicting severity of allergic reaction during peanut challenge

Reliable prognostic markers for predicting severity of allergic reactions during oral food challenges (OFC) have not been established.

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The clinical outcome of skeletal anchorage in interceptive treatment (in growing patients) for class III malocclusion

A systematic review of the literature was performed regarding the clinical outcome (effectiveness) of bone anchorage devices in interceptive treatment for class III malocclusion. A search of Embase, PubMed and Web of Science databases yielded 285 papers. An additional two articles were retrieved through manual searching of the reference lists. After initial abstract selection, 32 potentially eligible articles were screened in detail, resulting in a final number of eight articles included in this review.

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Treatments of tenosynovial giant cell tumours of the temperomandibular joint: a report of three cases and a review of literature

Tenosynovial giant cell tumours (TGCTs) are benign lesions affecting synovial joints. The classified subtypes are localized and diffuse. They seldom occur in the temporomandibular joint (TMJ). The aim of this study is to report on three new cases and to review the literature.One patient had surgical debulking with adjuvant external beam radiation therapy (EBRT). After 1year of follow-up, no evidence of disease was presented. The second patient was misdiagnosed and treated with denosumab. Debulking with adjuvant EBRT followed.

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Analysis of efficacy and safety of core-needle biopsy versus fine-needle aspiration cytology in patients with cervical lymphadenopathy and salivary gland tumour

In this study, we compared the diagnostic accuracy and safety of fine-needle aspiration cytology and core-needle biopsy in patients with cervical lymphadenopathy or salivary gland tumour, and provided a basis for selecting the appropriate diagnostic method in clinical situations. A total of 278 patients were included in this study. The sensitivities of fine-needle aspiration cytology and core-needle biopsy were 66.7% and 100%, respectively, and negative predictive values were 92.6% and 100%, respectively, for diagnosing malignancy.

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The sequential treatment of temporomandibular joint ankylosis with secondary deformities by distraction osteogenesis and arthroplasty or TMJ reconstruction

The purpose of this study was to evaluate the sequential treatment of patients with temporomandibular joint (TMJ) ankylosis and secondary deformities by distraction osteogenesis and subsequent arthroplasty or TMJ reconstruction. This study included 40 patients treated at a stomatological hospital in China; they ranged in age from 9 to 53years (mean age 24.5years). Ten of these patients were diagnosed with unilateral TMJ ankylosis and 30 with bilateral TMJ ankylosis. Twenty-seven patients also presented obstructive sleep apnoea–hypopnoea syndrome (OSAHS).

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Evaluation of fine needle aspiration cytology in the diagnosis of cervical lymph node lymphomas

Surgical biopsy examination is the gold standard for the diagnosis of lymph node lymphomas. Fine-needle aspiration cytology (FNAC) is a quick and safe method in the management of cervical lymph nodes. Its value in confirming recurrent or residual lymphoma is well established. However, its role in the primary diagnosis of lymph node lymphoma remains controversial. The aim of this study was to assess, in our experience, the reliability of FNAC in the diagnosis of cervical lymph node lymphomas.

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Numbness of the lower lip does not adversely affect quality of life or patients’ satisfaction after mandibular orthognathic surgery

Measures of patient-reported quality of life (QoL) are increasingly being used to tailor services that are funded by Clinical Commissioning Groups (CCG) in England. Mandibular osteotomies may result in altered sensation of the lower lip, but we know of limited evidence about the resulting effect on QoL. The modified Bristol orthognathic patient outcomes questionnaire was given to patients who had mandibular osteotomies at the Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, between March 2006 and April 2016.

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Re: Retroseptal transconjunctival approach for fractures of the zygomaticomaxillary complex: a retrospective study

It is with great interest that we read the paper by Sharma et al.1

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The palatal septal cartilage implantation for snoring and obstructive sleep apnea

Patients with snoring and obstructive sleep apnea frequently have nasal and palatal obstruction. The objective of this study was to investigate the safety and feasibility of a palatal septal cartilage implant (SCI) for snoring and obstructive sleep apnea.

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Consideration of methods for identifying mite allergens

House dust mites are small arthropods that produce proteins—found in their feces, body parts, and eggs—that are major triggers of human allergies worldwide. The goal of this review is to describe the current m...

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Recurrent upper lumbar disc herniation treated via the transforaminal approach using microendoscopy-assisted lumbar discectomy: a case report

Although microendoscopy-assisted lumbar discectomy for lateral or extraforaminal lumbar disc herniations via the lateral approach has previously been reported, microendoscopy-assisted lumbar discectomy for cen...

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Intussusception caused by an inverted colonic diverticulum: a case report

Intussusception is an unusual disorder among the complications of diverticula in adults. This study aimed to report intussusception due to an inverted colonic diverticulum. Such a large inverted colonic divert...

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Contact Dermatitis Symposium

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 13-16, May 2018.


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All About Acne

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 12-12, May 2018.


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Miscellaneous and Other Surprises

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 7-9, May 2018.


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Author Index 2018

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 130-134, May 2018.


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Plenary Session 4 and Awarding of Prizes

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 29-31, May 2018.


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Poster Presentations

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 32-129, May 2018.


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Mohs Quality Assurance Program and Fellow Talks

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 9-10, May 2018.


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Paediatric Symposium

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 16-19, May 2018.


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What's New in Journals

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 31-31, May 2018.


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Psoriasis Symposium

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 12-13, May 2018.


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Procedural Dermatology – Free Papers

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 11-12, May 2018.


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Registrar Training Session

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 24-24, May 2018.


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Dermatology Hospitalist

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 22-24, May 2018.


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Translational Research

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 25-28, May 2018.


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Procedural Dermatology – Mohs Peer Review

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 4-4, May 2018.


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Melanoma & Skin Cancer Free Communications

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 19-22, May 2018.


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Registrar & Fellow Update – Medical

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 3-4, May 2018.


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Registrar Forum

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 4-7, May 2018.


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Dermatology Research

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 31-32, May 2018.


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Issue Information

Australasian Journal of Dermatology, Volume 59, Issue S1, Page 1-2, May 2018.


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Correction to: Evaluation of pharmacokinetic models of intravenous dexmedetomidine in sedated patients under spinal anesthesia

Inadvertently, the reference [8] was published incorrectly in the original publication of the article. The correct reference [8] is provided below:

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Multi-disciplinary clinical protocol for the diagnosis of bulbar amyotrophic lateral sclerosis

Publication date: Available online 23 April 2018
Source:Acta Otorrinolaringológica Española
Author(s): Rita Chiaramonte, Carmela Di Luciano, Ignazio Chiaramonte, Agostino Serra, Marco Bonfiglio
Introduction and objectivesThe objective of this study was to examine the role of different specialists in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS), to understand changes in verbal expression and phonation, respiratory dynamics and swallowing that occurred rapidly over a short period of time.Materials and methods22 patients with bulbar ALS were submitted for voice assessment, ENT evaluation, Multi-Dimensional Voice Program (MDVP), spectrogram, electroglottography, fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing.ResultsIn the early stage of the disease, the oral tract and velopharyngeal port were involved. Three months after the initial symptoms, most of the patients presented hoarseness, breathy voice, dysarthria, pitch modulation problems and difficulties in pronunciation of explosive, velar and lingual consonants. Values of MDVP were altered. Spectrogram showed an additional formant, due to nasal resonance. Electroglottography showed periodic oscillation of the vocal folds only during short vocal cycle. Swallowing was characterized by weakness and incoordination of oro-pharyngeal muscles with penetration or aspiration.ConclusionsA specific multidisciplinary clinical protocol was designed to report vocal parameters and swallowing disorders that changed more quickly in bulbar ALS patients. Furthermore, the patients were stratified according to involvement of pharyngeal structures, and severity index.



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Which essential oils help get rid of wrinkles?

There are many lotions and creams that claim to help reduce the appearance of wrinkles, but some people may prefer a natural alternative. Many essential oils, including sandalwood, lavender, and rosemary, are believed to help. We look at the evidence for 10 essential oils that could help keep the skin looking young.

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Can you remove a skin tag yourself?

Skin tags are harmless, but some people choose to eliminate large or noticeable tags for cosmetic reasons. There are many simple methods of removal, including creams and freezing kits. In this article, we describe how to get rid of skin tags at home and when to see a doctor for professional removal.

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Dermatoporosis and vitamin C deficiency

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, EarlyView.


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Intra‐ and interobserver variability of image‐based PASI assessments in 120 patients suffering from plaque‐type psoriasis

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, EarlyView.


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Linear keratinocytic epidermal nevi on trunk skin caused by a somatic FGFR2 p.C382R mutation

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Repeated hyperhidrosis and chilblain‐like swelling with ulceration of the fingers and toes in hereditary sensory and autonomic neuropathy type II

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Systematic review of the prevalence of nodal metastases and the prognostic utility of sentinel lymph node biopsy in cutaneous squamous cell carcinoma

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Identification of a novel missense KRT86 mutation in a Chinese family with monilethrix

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Peristomal pyoderma gangrenosum with high serum levels of interleukin‐8

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Rhabdomyolysis due to bacteremia from Enterobacter cowanii caused by a rose thorn prick

The Journal of Dermatology, EarlyView.


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Transoral robotic resection of benign tumors of the upper aerodigestive tract: Experience of the French group of GETTEC

Head &Neck, EarlyView.


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Clinical and dermoscopic spectrum of discoid lupus erythematosus: novel observations from lips and oral mucosa

International Journal of Dermatology, EarlyView.


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A pruritic maculopapular eruption leaving a reticular hyperpigmentation

International Journal of Dermatology, EarlyView.


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Onychoscopic evaluation of onychomycosis in a tertiary care teaching hospital: a cross‐sectional study from South India

International Journal of Dermatology, EarlyView.


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UVA‐1 phototherapy for the management of atopic dermatitis: a large retrospective study conducted in a low‐middle income country

International Journal of Dermatology, EarlyView.


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Effect of Polyglycolic Acid Mesh (Neoveil) in Thyroid Cancer Surgery

Conditions:   Thyroid Gland Carcinoma;   Thyroid Cancer;   Thoracic Duct Leak
Intervention:   Device: Neoveil (Polyglycolic Acid Mesh)
Sponsors:   Seoul National University Hospital;   Green Cross Corporation
Not yet recruiting

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Metformin in Head and Neck Squamous Cell Carcinoma: Effect on Tissue Oxygenation

Conditions:   Head and Neck Cancer;   Oral Cavity Squamous Cell Carcinoma
Intervention:   Drug: Metformin
Sponsors:   University Hospital Inselspital, Berne;   University of Bern;   Werner und Hedy Berger-Janser – Stiftung
Not yet recruiting

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Vorolanib (X-82) Combined With Checkpoint Inhibitors in Patients With Solid Tumors

Conditions:   Solid Tumor;   Hepatocellular Carcinoma;   Gastric Cancer;   Gastroesophageal Junction Adenocarcinoma
Interventions:   Drug: Vorolanib;   Drug: Nivolumab;   Drug: Pembrolizumab;   Procedure: Peripheral blood draw
Sponsors:   Washington University School of Medicine;   Xcovery Holding Company, LLC
Not yet recruiting

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CHEckpoint Inhibition in Combination With an Immunoboost of External Body Radiotherapy in Solid Tumors

Conditions:   Urothelial Carcinoma;   Melanoma;   Renal Cell Carcinoma;   Non-small Cell Lung Cancer;   Head and Neck Cancer
Interventions:   Drug: Pembrolizumab or Nivolumab;   Radiation: SBRT
Sponsors:   University Hospital, Ghent;   GZA Ziekenhuizen Campus Sint-Augustinus;   AZ Sint-Lucas
Recruiting

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The Pringle maneuver reduces the infusion rate of rocuronium required to maintain surgical muscle relaxation during hepatectomy

Abstract

Introduction

We investigated the continuous infusion rates of rocuronium necessary to obtain the surgical muscle relaxation before, during, and after the Pringle maneuver on patients who underwent hepatectomy.

Methods

Fifteen patients were induced by total intravenous anesthesia with propofol. After obtaining the calibration of acceleromyography, the patient was intubated with rocuronium 0.6 mg/kg. Fifteen minutes after initial rocuronium injection, the continuous infusion was started at 7.5 µg/kg/min. The infusion rate was adjusted every 15 min so that the first twitch height (% T1) might become from 3 to 10% of control. The infusion rates at the time when the state of surgical muscle relaxation was achieved for more than 15 min were recorded before, during and after the Pringle maneuver. The 25% recovery time was measured after discontinuing the continuous infusion.

Results

The infusion rate of rocuronium before, during, and after the Pringle maneuver was 7.2 ± 1.8, 4.2 ± 1.4, and 4.7 ± 1.5 µg/kg/min (mean ± SD), respectively. The rocuronium infusion rate during the Pringle maneuver was decreased about 40% compared to that before this maneuver, and that after completion of the Pringle maneuver was not recovered to that before the Pringle maneuver. The 25% recovery time was 20 ± 7 min.

Conclusion

In case of continuous administration of rocuronium during surgery performing the Pringle maneuver, it was considered necessary to regulate the administration of rocuronium using muscle relaxant monitoring in order to deal with the decrease in muscle relaxant requirement by the Pringle maneuver.

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Type 1 cryoglobulinaemia presenting as digital ischaemia in chronic lymphocytic leukaemia

Description 

A 60-year-old Caucasian man with untreated chronic lymphocytic leukaemia presented with a 3-month history of recurrent arthralgia and joint swelling, predominantly affecting the knee, wrist and DIP joints. He subsequently developed painful, dusky fingers and was referred to the haematology department at the Royal Free Hospital for investigation (figure 1).

On admission, a full blood count revealed: Hb 92 g/L, white cell count 86.7x10⁹/L with a lymphocyte differential of 77.2x10⁹/L and platelets 332. Renal, liver and bone profiles within normal ranges. Cryoglobulins were detected, and subsequent immunofixation showed the presence of a type 1, monoclonal IgM lambda cryoglobulin.

Figure 1

Before treatment.

The patient was managed with a continuous iloprost infusion, high dose corticosteroid therapy, plasmapharesis, rituximab and subsequently a dose of cyclophosphamide. On discharge, he was referred to University College Hospital for long-term management of CLL. He was referred...

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Bordetella bronchiseptica pneumonia: beware of the dog!

We report the case of a 35-year-old quadriplegic male with confirmed Bordetella bronchiseptica pneumonia, manifesting with acute hypoxic respiratory failure on a background of chronic hypercarbia requiring mechanical ventilation in intensive care.

B. bronchiseptica are known to colonise the upper respiratory tracts of many mammals but are very rarely responsible for acute respiratory tract infections in humans.

A review of the literature suggests preponderance for immunocompromised or immunoincompetent patients who have experienced environmental exposure to colonised animals. The disease pattern of B. bronchiseptica infection is non-uniform and while it is rarely described as a commensal or colonising organism, very few case reports describe severe respiratory infections.

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Streptococcus anginosus endocarditis and multiple liver abscesses in a splenectomised patient

An unusual case of infective endocarditis and concurrent multiple liver abscesses both caused by Streptococcus anginosus in a splenectomised patient is reported. The microorganism is a very rare cause of endocarditis and its presentation with multiple liver abscesses is highly unusual. It was initially misdiagnosed as Streptococcus sanguinis and issues relating to the different clinical presentations of S. anginosus including the rare cases of endocarditis, the role of the patient's splenectomy and problems that may contribute to its potential laboratory misidentifications are discussed.

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Fever of unknown origin, bilateral sensorineural hearing loss with canal paresis and uveitis with iridocyclitis and episcleritis: a case of Cogans syndrome

Description

A 69-year-old Japanese woman presented with 1-month history of continuous spiking fever, proximal myalgia with weakness, weight loss, intermittent abdominal pain and lower back pain. Except for the use of oral hypoglycaemic drugs to control her diabetes mellitus over the last 7 years, she had been otherwise healthy until she developed these symptoms. Additionally, she had a history of recurrent tinnitus and vertigo for the last 2 years and was suspected to have Ménière's disease or benign paroxysmal positional vertigo by an otolaryngologist. Seven days prior to her first visit, she developed progressively worsening bilateral deafness. She was admitted to the surgical ward to assess intermittent abdominal pain and subsequently underwent gynaecological examination; however, no diagnosis was made. Five days after the admission, she developed progressive bilateral blurred visions and an ophthalmologist diagnosed her with uveitis with iridocyclitis and episcleritis (figure 1A). She was then referred to...

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Herpes simplex virus type 1: an atypical presentation of primary infection

Description 

A 3-year-old female child with personal history of atopic dermatitis presented with confluent vesicular and shallow ulcers pruritic rash surrounded by an erythematous base located to both hands and wrists, with 1-week evolution. She had no fever or other symptoms. There was no personal or family history of herpetic infections. Topical antibiotic, topical corticosteroid and oral antihistaminic were tried with no improvement. Physical examination was unremarkable except for generalised dry skin and lesions in figure 1. On suspicion of superinfected viral rash or bullous impetigo she was treated with oral amoxicillin and clavulanic acid (concentration of 250 mg/62.5 mg with the dose of 50 mg/kg/day) and topical fusidic acid. One week later, at re-evaluation, there was progression of the rash (figure 2) and the mother reported herpes labialis on the father. At this time, the diagnosis of primary eczema herpetic infection was also considered. Oral acyclovir...

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Complete resolution of extensive thrombosis of atheromatous non-aneurysmal descending aorta and pulmonary embolism with warfarin therapy

A 54-year-old man underwent decompressive craniectomy following a stroke. He further developed right lower limb ischaemia, and CT aortography revealed extensive aortic atherosclerotic disease. Urgent embolectomy prevented him from having a major amputation. He subsequently developed pulmonary embolism. This was initially treated with heparin followed by warfarin apart from antiplatelets and statin. A follow-up aortography at 3 months interval showed near complete resolution of atheromatous disease of the aorta. This report raises the possibility that apart from antiplatelets and lipid-lowering agents, anticoagulation may be responsible for resolution of such an extensive atheromatous disease and whether this can be considered as part of regular treatment.

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Balance performance of children and adolescents with sensorineural hearing loss: Repercussions of hearing loss degrees and etiological factors

Publication date: July 2018
Source:International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, Volume 110
Author(s): Renato de Souza Melo, Andrea Lemos, Maria Cristina Falcão Raposo, Rosalie Barreto Belian, Karla Mônica Ferraz
IntroductionSome studies have demonstrated a parallelism between the extent of hearing loss and the frequency of vestibular dysfunction in children with sensorineural hearing loss (SNHL). Despite this, little is known about the repercussion of degrees of hearing loss and etiological factors on the balance performance in this children.ObjectiveCompare the balance performance between normal hearing (NH) children and those with SNHL, considering the sex and age range of the sample, and analyze balance performance according to the degrees of hearing loss and etiological factors in the latter group.MethodsCross-sectional study that assessed 96 children (48 NH and 48 with SNHL), aged between 7 and 18 years old. The balance performance was assessed by the Brazilian version of the Pediatric Balance Scale, validated for Brazilian child population and the Mann-Whitney test used for statistical analysis.ResultsThe group with SNHL showed lower average balance performance compared to NH (p = 0.000). This was also observed when the children were grouped by sex: female and male (p = 0.001). The same difference occurred when the children were stratified by age group: 7–14 years old (p = 0.000). There were no differences between the balance performance of the groups according to the degrees of hearing loss (p = 0.236) and the children with prematurity or post-natal meningitis as an etiological factor demonstrated the worst balance performance.ConclusionThe children with SNHL showed worse balance performance compared to NH of the same sex and age range between seven to fourteen years. There were no differences between balance performance and hearing loss degrees, and those children with prematurity or post-natal meningitis as an etiological factor demonstrated the worst balance performances.



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Allergie de contact et photo-induite à l’huile essentielle d’argan

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): Omar Boudghene Stambouli, Amal Tebbal, Boumediene Dahmani
IntroductionLes huiles essentielles sont des concentrés des composés aromatiques d'une plante ou des extraits d'amande. Elles sont utilisées en cosmétique et en aromathérapie. L'huile d'argan est extraite de l'amande oléagineuse de l'arganier. Nous rapportons un cas d'allergie de contact et photo-induite secondaire à l'application locale de l'huile d'argan.ObservationsB.Z., âgé de 54 ans, se présentait au service de dermatologie pour des lésions érythémato-squameuses prurigineuses apparues depuis 3 jours au niveau du visage. Il n'avait pas d'antécédent particulier. À l'examen clinique, on observait des lésions érythémateuses finement squameuses du visage s'étendant au pavillon d'oreille avec un œdème de ce dernier. À l'anamnèse, le patient signalait avoir appliqué 3 jours de suite de l'huile d'argan à l'endroit ou étaient apparues les lésions dans un délai de 48 H avec notion d'exposition solaire. Le patient n'avait pas bénéficié d'explorations photo-patch tests malheureusement.DiscussionL'arganeraie s'étire au sud-ouest du Maroc, c'est une espèce endémique, cet épineux appartient à la famille des sapotacées, une essence tropicale. L'huile d'argan est extraite du fruit de l'arganier, plus précisément des amandons contenus dans le noyau. Elle se décline en deux versions : l'une utilisée en gastronomie : diététique, l'autre en cosmétique : anti-radicalaire, anti-oxydante, et anti-inflammatoire. Elle est souvent perçue comme sans danger. Pourtant son utilisation peut provoquer des réactions irritatives, de contact et photo-allergiques. Il est intéressant de réaliser le photo-patch tests afin de démontrer cette réaction. À notre connaissance, il existe peu de cas montrant que l'exposition solaire aggrave la sensibilisation de contact aux huiles essentielles et c'est le premier cas à l'huile d'argan. Il est important d'informer des effets indésirables potentiels et de rester vigilants face à l'utilisation croissante de ces produits naturels.ConclusionL'huile d'argan utilisée en cosmétologie ; en aromathérapie est sensibilisante, occasionne des réactions de contact. Nous décrivons une allergie de contact à cette huile doublée d'une photo-allergie. Il est important de mettre en garde contre les dangers possibles de cette huile essentielle.



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Profil épidémio-clinique de la consultation dermatologique dans le camp des réfugiés syriens de Zaatari-Jordanie

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): M. El Amraoui, A. Bouhamidi, N. Hjira, M. Boui
IntroductionLes camps de réfugiés constituent un climat propice ou où sévit la pathologie dermatologique, favorisée par la promiscuité, le manque d'hygiène, la précarité, la malnutrition, le stress et les conditions météorologiques défavorables.Buts du travailNotre travail a comme objectifs d'étudier les caractéristiques sociodémographiques des consultants ainsi que les particularités des dermatoses qui surviennent sur ce terrain.Matériels et méthodesÉtude rétrospective, monocentrique, étalée sur une durée de trois mois, du 14/11/2014 au 14/02/2015, au sein du 1^er hôpital marocain médico-chirurgical de campagne, implanté à Zaatari en Jordanie, au profit des réfugiés syriens.RésultatsLa consultation dermatologique venait en troisième position des consultations spécialisées par 2736 consultations. Également 65 interventions ont été effectuées. Nous avons observé une discrète prédominance féminine avec une fréquence de 52 %. L'âge de nos patients variait de 17 jours à 100 ans avec une prédominance nette pour les tranches de [10–19] ans (27,16 %) et [0–9] ans (23,06 %). Les dermatoses infectieuses représentaient la moitié de la pathologie dermatologique (49,65 %), suivies par les dermatoses immuno-allergiques (20,83 %) et la pathologie tumorale (5,04 %), alors que, les autres dermatoses (24,48 %) étaient dominées par la pathologie inflammatoire, la pathologie du froid, les brûlures et les mutilations de guerre. Notant que 5,30 % des patients présentaient plus d'une dermatose, 4,27 % des dermatoses étaient surinfectées et 2,21 % des patients présentaient des IST.ConclusionLe camp de réfugiés est un climat propice où tous les facteurs sont réunis, pour favoriser l'émergence de la pathologie dermatologique. La promiscuité, la malnutrition et l'hygiène précaire favorisent les dermatoses infectieuses. Le froid et les conditions météorologiques défavorables optimisent les dermatoses immuno-allergiques, les gelures et les acrosyndromes. Le stress dévoile les dermatoses inflammatoires et psychosomatiques. La guerre et les installations insalubres favorisent les brûlures et les mutilations de guerre.



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Tuberculose cutanée de l’enfant : encore un scrofuloderme

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): O.B. Boudghene Stambouli, A. Dib Lachachi
IntroductionLa tuberculose cutanée occupe la cinquième place après les atteintes pleuropulmonaire, ganglionnaire, urogénitale et digestives. Nous rapportons un cas de tuberculose cutanée à type de scrofuloderme à double localisation révélant une atteinte osseuse et ganglionnaire sous-jacente.Matériel et méthodesUne fillette de six ans a été adressée au servie, pour la prise en charge d'une lésion ulcerosquamo-croûteuse de part et d'autre la cheville gauche, évoluant depuis un an.ObservationsLes traitements prescrits antérieurement (antibiotique, antiseptiques, antifongiques) n'ont donné aucune amélioration. L'anamnèse n'a pas trouvé la notion de traumatisme et la fillette était vaccinée par le BCG avec cicatrice de vaccination présente. L'examen clinique a retrouvé un état général conservé, sans fébricule avec courbe de croissance normale, mais la fillette ne pouvait pas marcher ou se tenir debout par la déformation de sa cheville ; on note également.Une lésion ulcéreuse d'allure cicatricielle au niveau du creux inguinal gauche surmontant une masse sous-jacente.RésultatsDes examens ont été réalisés et le diagnostic de tuberculose à type de scrofuloderme à double localisation surmontant un foyer osseux et ganglionnaire a été retenu ; une triple antibiothérapie antituberculeuse a été prescrite avec évolution très satisfaisante.DiscussionLes aspects de tuberculose cutanée chez l'enfant les plus fréquemment rencontrés sont le lupus vulgaire et le scrofuloderme, bien que dans une étude marocaine de Casablanca la gomme et le scrofuloderme étaient les formes les plus fréquentes. La preuve de la tuberculose étant rarement apportée, son diagnostic est difficile et se base le plus souvent sur un faisceau d'argument anamnestique, clinique, histologique, biologique, évolutif et thérapeutique.ConclusionLa forme clinique de tuberculose cutanée de l'enfant la plus fréquente reste le scrofuloderme.



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Atteinte cutanée au cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie multisystémique rare, affectant l'œil, le système nerveux central, l'oreille interne et les téguments. C'est une maladie auto-immune médiée par les lymphocytes T dont la cible est la cellule mélanocytaire. Nous rapporterons ici à travers 3 observations de VKH, les différentes manifestations cutanées observées au cours de cette maladie.ObservationsIl s'agit de 3 patients : un homme de 77 ans et deux femmes de 41 et 54 ans, suivis en ophtalmologie pour panuvéite bilatérale d'installation récente. Ils avaient comme antécédents : un vitiligo étendu d'évolution stable depuis plusieurs années chez un malade, un diabète sucré équilibré sous régime chez une patiente et une malformation cardiaque opérée dans l'enfance chez une patiente. À l'examen on notait la présence de larges plaques achromiques bien limitées du dos, du visage et des mains associées à une poliose du cuir chevelu chez un malade, des cils blancs avec quelques macules dépigmentées du corps chez une malade et des plaques hypopigmentées des membres inférieurs chez l'autre. Le diagnostic de VKH dans sa forme incomplète était retenu devant l'association de manifestations oculaires et cutanées de la maladie. Les 3 patients étaient traités par l'association d'une corticothérapie générale à 1mg/kg/j et cyclosporine à 3mg/kg/j avec stabilisation de l'atteinte ophtalmologique.DiscussionLa maladie de VKH est dans sa forme typique une panuvéite bilatérale associée à des manifestations extraoculaires, méningées, cutanées et intéressant l'oreille interne. Sa distribution est inégale dans le monde, affectant plus fréquemment les populations du pourtour méditerranéen, les asiatiques et les amérindiens. Une prédominance féminine est notée dans la plupart des études et l'âge moyen de la maladie est autour de 35 ans. Les manifestations cutanées du VKH sont d'apparition tardive à types de poliose au niveau des cils et des sourcils, des mèches de cheveux voire une canitie, une pelade et des macules leucodermiques. Une hyperesthésie cutanée est parfois rapportée à la phase prodromale de la maladie. Les macules leucodermiques sont assimilés par certains auteurs à un authentique vitiligo. Il s'agit d'une manifestation survenant à distance des signes initiaux d'uvéite, et elle est corrélée à la dépigmentation du fond d'œil (signe de Sugiura) qui demeure une manifestation tardive de la maladie.ConclusionLes macules leucodermiques dans la maladie de VKH sont corrélées à la dépigmentation du fond d'œil. Bien qu'il s'agisse d'un signe tardif de la maladie, sa valeur pronostique demeure incertaine.



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Surdosage au méthotrexate suite à une erreur de posologie : à propos d’un cas

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): O.B. Boudghene Stambouli, I. Mahi
IntroductionLe méthotrexate est utilisé à de faibles doses en dermatologie pour le traitement du psoriasis Nous rapportons une observation d'une erreur de posologie au méthotrexate administré par voie orale dans le traitement d'un psoriasis et conduisant à des effets secondaires relativement graves.Matériel et méthodesNous rapportons le cas d'un homme atteint de psoriasis et traité par le méthotrexate.ObservationsUn homme âgé de 26 ans aux antécédents de psoriasis été adressé pour des ulcérations cutanées et muqueuses apparues suite à une erreur de posologie au méthotrexate. La dose administrée était de 20mg par semaine, mais le patient qui n'a pas reçu suffisamment de renseignements a pris 20mg de méthotrexate en dose quotidienne. Après une dose totale de 60mg, sont apparues des lésions érosives cutanées et muqueuses buccales, génitales et anales. L'examen ophtalmologique mettait en évidence une dystrophie maculaire. Les examens biologiques révélaient une thrombopénie, une leucopénie et un syndrome inflammatoire. Des cristaux était retrouvés lors de l'examen macroscopique et microscopique des urines.RésultatsLe diagnostic d'un surdosage au méthotrexate suite à une erreur de posologie était retenu et ce médicament a été immédiatement interrompu. Une hyperhydratation alcaline a été débuté avec soins locaux pour les lésions cutanées et muqueuses. L'évolution était favorable au bout de quelques jours.DiscussionC'est le cas pour notre patient qui a présenté des effets indésirables relativement graves suite à un surdosage au méthotrexate provoqué par une erreur de posologie. Les principales manifestations retrouvées chez notre patient ont été : une atteinte rénale avec formation de cristaux visibles macroscopiquement, une atteinte hématologique, des ulcérations cutanées et muqueuses avec atteinte buccale génitale duodénale anale et enfin une maculopathie dont l'imputabilité du méthotrexate n'a pu être confirmée. Afin d'éviter la récurrence de ce type d'erreur avec le méthotrexate par voie orale, des mesures préventives sont proposées au niveau international.ConclusionLe méthotrexate est un médicament largement employé en thérapeutique dermatologique l'information au patient de même qu'une bonne coopération médecin patient constituent une étape importante dans sa prescription permettant ainsi d'éviter des accidents graves voire mortels.



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Editorial board

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement





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Efficacité de l’association pentoxifylline et doxycycline dans le traitement de l’aphtose buccale récidivante associée à la maladie de Behçet

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, O. Midassi, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionL'aphtose buccale récidivante peut être idiopathique ou révéler une maladie inflammatoire comme la maladie de Behçet.ButRapporter une alternative thérapeutique au traitement de l'aphtose buccale récidivante en décrivant l'efficacité de l'association pentoxifylline et doxycycline.RésultatUne jeune femme de 30 ans, aux antécédents d'aphtose buccale récidivante depuis 2011, s'est présentée à notre consultation pour plaques papulopustuleuses du dos, cuisses et mains compatibles histologiquement avec une vascularite leucocytoclasique. L'examen des muqueuses montrait des aphtes de la muqueuse jugale, malaire, de la pointe de la langue, des amygdales palatines et du voile du palais dont certaines étaient géantes (>1cm). La muqueuse génitale était épargnée. L'examen articulaire révélait une synovie de la cheville droite. Le test pathergique était positif. Les examens ophtalmologique et neurologique étaient sans anomalies. La malade était traitée par prednisone 0,5mg/kg associée à la colchicine à faible dose (0,5mg/j) en raison d'une intolérance digestive. L'amélioration clinique était rapide au bout de quelques jours de traitement. Un mois plus tard, après l'arrêt de la corticothérapie, la malade présentait une nouvelle poussée avec récidive des aphtes géants et développement d'un érythème noueux des jambes. Le diagnostic de maladie de Behçet était alors retenu. La patiente était remise sous presnisolone 0,5mg/kg associé à des injections de triamcinolone 40mg en intramusculaire avec une réponse rapide mais récidive à l'arrêt de la corticothérapie. Un traitement par pentoxifylline à la dose de 1200mg associée à la doxycycline 100mg par jour était initié. La réponse clinique était alors favorable avec cicatrisation au bout de 8j et absence de récidive au bout de 4 mois de traitement.ConclusionLa pentoxifylline, molécule prescrite essentiellement dans l'artériopathie des membres inférieurs, a été utilisée avec succès dans le traitement de plusieurs maladies inflammatoires. Au cours de la maladie de Behçet elle inhibe l'activation des polynucléaires neutrophiles et le relargage des cytokines en rapport avec son effet anti-TNFa. Des études ont démontré son utilité pour le traitement des lésions aphteuses buccales et génitales en association à la colchicine. La doxycycline est utilisée pour son effet anti-inflammatoire à faible dose. Associer la pentoxifylline à la doxycycline paraît une alternative thérapeutique possible et bien tolérée dans le traitement d'une aphtose buccale récidivante, résistante à la colchicine et/ou corticodépendante.



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Syndrome de Stevens Johnson et gynécomastie induits par les inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse (INNTI) chez un enfant infecté par le VIH

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): G. Mahamadou, B. Saka, A.S. Akakpo, A. Bassowa, A.N. Dapam, J.N. Teclessou, E. Mensah, P. Pitché
IntroductionLes inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse (INNTI) sont des médicaments antirétroviraux souvent utilisés en première ligne du régime thérapeutique de l'infection à VIH1. Nous rapportons un cas de gynécomastie bilatérale sévère et d'un syndrome de Stevens Johnson respectivement induit par l'efavirenz et la névirapine chez un même patient.ObservationUn garçon de 16 ans, infecté par le VIH depuis la naissance a été mis sous ténofovir, abacavir et efavirenz depuis août 2015. En avril 2016, quand son poids a atteint 32kg, l'abacavir a été remplacée par la lamivudine. Une augmentation bilatérale de volume mammaire, dissimulée par le patient a été diagnostiquée deux ans après le début du traitement antirétroviral. L'histoire de la maladie, l'examen physique et les examens de laboratoire ont permis d'exclure les causes connues de gynécomastie. L'efavirenz a été alors considérée comme la cause la plus vraisemblable. Ce médicament a été donc retiré et remplacé par la névirapine en juillet 2017. Trente trois jours après le début du traitement par la névirapine, une éruption cutanée est apparue. À l'examen physique, on notait des macules érythémateuses, des bulles flasques avec un décollement cutané estimé à 10 %. Il y avait également des lésions conjonctivales, buccale et génitale. Le diagnostic de syndrome de Stevens Johnson induit par la névirapine a été retenu. Deux mois après le retrait de l'efavirenz, la taille des seins a diminué de 3cm au sein gauche et de 2cm à droite.ConclusionLa recherche d'une gynécomastie comme effet indésirable de l'efavirenz est primordiale afin d'intervenir au moment où l'affection peut encore être réversible. Par ailleurs, en cas de gynécomastie induite par l'efavirenz, un inhibiteur de protéase (IP) devrait être préféré à la névirapine pour diminuer le risque de toxidermie.



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Place de la photothérapie dans le traitement du pityriasis lichénoïde

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Raboudi, N. Litaiem, M. Jones, I. Nakouri, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLe pityriasis lichénoïde (PL) est une maladie rare caractérisée par un infiltrat cutané majoritairement lymphocytaire pouvant traduire un état lymphoprolifératif abortif. Sa pathogénie demeure peu connue. Trois formes cliniques sont classiquement décrites : le PL chronique, le PL varioliforme aigu, et le PL varioliforme aigu ulcéronécrotique fébrile. Le traitement du PL reste peu codifié.ButNous nous sommes proposés d'étudier l'efficacité et la tolérance de la photothérapie dans le traitement du PL.MéthodesIl s'agit d'une étude rétrospective incluant tous les patients présentant un PL confirmé vus entre 2000 et 2015 du service de dermatologie à l'hôpital Charles-Nicolle de Tunis. Les patients traités par photothérapie ont été sélectionnés. Le nombre de séances, la dose cumulée ainsi que la réponse à la photothérapie ont été notés.RésultatsDix-huit patients suivis pour PL ont été inclus. Le diagnostic a été évoqué cliniquement devant la présence de papules non prurigineuse ferme, rouge brunâtre se recouvrent d'une squame compacte se détachant d'un bloc à la curette, en « pain à cacheter » et confirmés histologiquement. Six patients (un homme et cinq femmes) avec une moyenne d'âge de 65 ans ont été traités par photothérapie à type de PUVAthérapie. Le nombre moyen de séances était de 13 séances. La dose cumulée moyenne était de 80J/cm².Une nette amélioration a été observée chez quatre patients caractérisée par une diminution du prurit ainsi qu'une désinfiltration des lésions. Pour les deux autres, seule une réponse partielle a été reportée. Le traitement était bien toléré chez tous les patients. Durant un suivi de 3 mois, on n'a pas noté de récidive chez les quatre patients ayant répondu à la photothérapie.ConclusionsLa pathogénie du PL demeure inconnue. Plusieurs hypothèses d'ailleurs non exclusives ont été proposées dont notamment l'existence d'une réaction d'hypersensibilité à un antigène notamment d'origine infectieuse, induisant soit une vasculite à complexes immuns, soit une réaction à médiation cellulaire. La survenue d'une infection fébrile avant la survenue de la maladie est en faveur de cette hypothèse. Malgré l'absence de standardisation du traitement chez les patients suivis pour PL, la PUVAthérapie semble être une bonne alternative avec des réponses prolongées. Les paramètres de ce traitement, principalement le nombre de séances et la dose cumulée varient amplement dans la littérature. Ce qui suggère la nécessité de plus d'études pour prouver la place de cette alternative. D'autres alternatives thérapeutiques existent incluant la corticothérapie générale et le méthotrexate. La photothérapie constitue une alternative thérapeutique à la fois efficace et bien tolérée.



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Une cause rare de dactylite multiple des doigts : une forme méditerranéenne de la maladie de Kaposi

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, A. Chamli, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale initialement décrite par Moritz Kaposi en 1872. Sa forme classique ou méditerranéenne correspond à la forme indolente de la maladie et est caractérisée par une localisation presque exclusive des lésions angiomateuses au niveau des membres inférieurs.ButDécrire un mode de révélation inhabituel d'une forme méditerranéenne de la MK à type de dactylite multiple.RésultatIl s'agissait d'un homme de 67 ans ayant un antécédent de cécité droite suite à un glaucome évoluant depuis le jeune âge, consultant pour une infiltration érythémateuse douloureuse des doigts d'installation progressive depuis 18 mois. Cette infiltration occasionnait une limitation des mouvements articulaires des interphalangiennes des deux mains et était associée à un lymphœdème bilatéral des deux membres inférieurs. L'examen cutané révélait des placards érythémato-violacés infiltrés, confluents, atteignant de façon bilatérale et asymétrique les faces dorsales et palmaires des mains avec un aspect en saucisse de tous les doigts. L'examen des muqueuses était normal. La dermoscopie des lésions digitales montrait un fond rouge bleuâtre évoquant une origine vasculaire. Il n'a pas été vu par ailleurs un aspect en arc-en-ciel. L'histologie concluait à un aspect de MK et l'immunohistochimie révélait un marquage HHV8 positif. La sérologie VIH était négative. Le bilan lésionnel de la MK ne montrait pas de localisations extracutanées. Un traitement par bléomycine (15mg/semaine) était décidé devant le caractère douloureux et la gêne fonctionnelle occasionnés par les lésions digitales. L'évolution était marquée par une désinfiltration nette des lésions cutanées et un début de régression du l'éléphantiasis kaposien au bout de 2 mois.ConclusionLa forme classique de la MK atteint préférentiellement les sujets âgés de sexe masculin avec un sex-ratio de 10/1. Son tableau clinique comporte de macules, papules, nodules ou plaques angiomateuses d'évolution lente touchant presque exclusivement les membres inférieurs. Il s'y associe fréquemment un lymphœdème des membres pouvant être la seule manifestation de la maladie. L'atteinte des membres supérieurs est beaucoup moins fréquente. Une atteinte palmoplantaire révélant une forme classique de la MK était tout de même décrite dans la littérature. Notre cas est original par l'aspect exceptionnel des lésions angiomateuses des mains occasionnant une dactylite multiple avec un aspect en saucisse des doigts. L'abstention thérapeutique est la règle au cours de la MK. Cependant, la localisation aux doigts avec la gêne fonctionnelle qui en résulte peut justifier un traitement plus agressif.



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Xéroderma pigmentosum : forme grave avec atteinte neurologique

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): Omar Boudghene Stambouli, Nadia Djellouli, Zoulikha Himeur
IntroductionLe xéroderma pigmentosum est une génodermatose rare caractérisée par une photosensibilité, un aspect poikilodermique et la survenue dès l'enfance des tumeurs cutanées sur les zones exposées aux UV. Nous rapportons une observation pédiatrique de xéroderma pigmentosum avec un tableau clinique sévère.ObservationsNotre observation concerne un enfant âgé de 9 ans, issu d'un mariage consanguin de deuxième degré, aux antécédents de xéroderma pigmentosum. À l'interrogatoire ; on note une importante photosensibilité et une photophobie depuis l'âge de deux ans, une lésion tumorale angiomateuse bénigne de la pointe de la langue opérée à l'âge de 8 ans et deux carcinomes basocellulaires pigmentés du nez opéré à notre niveau. L'examen dermatologique retrouve de multiples lentigines sur les zones photo-exposées avec quatre lésions sur le visage faisant suspecter des kératoses actiniques. L'examen retrouve aussi un retard staturopondéral important, un micro-pénis et une ectopie testiculaire bilatérale. L'examen neurologique retrouve un syndrome pyramidal fait d'une tétraparésie avec une tendance à la pronation du membre supérieur gauche, des réflexes ostéotendineux vifs diffus polycinétiques des quatre membres, un signe de Babinski à gauche et un signe d'Hofman bilatéral. L'IRM cérébrale objectivait des anomalies de la substance blanche latéro-ventriculaire. L'ensemble de ces manifestations sont en faveur d'un xéroderma pigmentosum type A qui doit être confirmer par le diagnostic moléculaire.DiscussionVingt pour cent des personnes atteintes de XP développent des troubles neurologiques ou des anomalies du développement psychomoteur. Cependant, ces troubles ne surviennent que dans certaines formes de XP notamment la forme A et jamais dans les formes XP « C » (les plus courantes en Algérie), ni XP « E ». Les patients souffrant de XPA présentent les lésions typiques du XP associées souvent à des anomalies et des troubles du système nerveux central et périphérique, parfois très sévères, la cause exacte de ces troubles demeure encore inconnue. Un retard de croissance et du développement sexuel, peuvent également être observés chez ces patients. L'ectopie testiculaire n'était rapportée que rarement. Il n'existe pas de traitement préventif pour cette l'atteinte neurologique le traitement sera symptomatique des différentes manifestations sans oublier d'assurer un contrôle neurologique périodique.ConclusionNous rapportons un cas de xéroderma pigmentosum associé à une atteinte neurologique ; correspondant à la forme A, nécessitant une confirmation moléculaire.



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Adenocarcinome rectal révèle par des métastases périnéales simulant une maladie de crohn cutanée

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Deh, B.A. Diatta, M. Diallo, M. Ndiaye, S. Diadie, K. Diop, B. Seck, S.O. Niang
IntroductionLes métastases cutanées des adénocarcinomes rectaux sont rares et se traduisent le plus souvent sous forme de nodules sous-cutanés de siège abdominal. Les localisations périnéales ont été très exceptionnellement observées. Nous rapportons l'observation de métastases périnéales révélatrices d'un adénocarcinome rectal, particulières par leur présentation à type de maladie de Crohn cutanée.ObservationUn homme âgé de 47 ans, aux antécédents de constipation chronique, était hospitalisé pour des lésions ulcérées et papulo-nodulaires de la région ano-périnéale évoluant depuis 1 mois. L'examen clinique montrait des ulcérations en coup de couteau, un lymphoedème scrotal et des nodules fermes non inflammatoires de la région périnéale et des poly adénopathies inguinales d'allure tumorale. Le toucher rectal notait une induration des parois du canal anal. L'examen histopathologique d'un nodule cutané était en faveur d'un adénocarcinome papillaire. La coloscopie montrait une tumeur du canal anal. L'examen anatomopathologique de la biopsie de la tumeur rectale montrait un adénocarcinome moyennement différencié. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objectivait des adénopathies inguinales bilatérales et de multiples nodules pulmonaires. Une chimiothérapie palliative selon le protocole (Xeloda+Oxaliplatine) était proposée. L'évolution était fatale 2 semaines après la première cure de chimiothérapie.ConclusionLes métastases périnéales d'adénocarcinomes rectaux peuvent être la présentation initiale de ces tumeurs. En plus, la présentation clinique peut simuler à tout point de vue une maladie de Crohn cutanée.



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Lymphœdème bilatéral des membres inférieurs révélant un syndrome des ongles jaunes

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): O.B. Boudghene Stambouli, B. Guellil
IntroductionDécrit en 1964 pour la première fois par Samman et White, le syndrome des ongles jaunes associe :– une atteinte unguéale caractérisée par une dystrophie et coloration jaune des ongles (xantonychie) avec une croissance ralentie voir absente ;– un lymphœdème chronique des membres inférieurs ;– ainsi qu'une affection respiratoire fréquemment basse (épanchement pleural exsudatif, pneumonies et bronchites récurrentes ayant pour finalité une bronchiectasie définitive) et aussi haute (sinusite maxillaire chronique, otite, rhinite…).Matériel et méthodesNous rapportons un cas isolé chez une patiente âgée de 80 ans présentant ce syndrome compliqué de dermite érysipélatoïde bilatérale des deux membres inférieurs.ObservationsElle présente depuis 20 ans des bronchopneumopathies à répétition qui devenaient de plus en plus fréquentes, suivit il y a moins de 6 ans (soit 14 ans après l'atteinte pulmonaire) par la modification de la structure et de la couleur des ongles d'installation très progressive avec un ralentissement voir arrêt de leur croissance.RésultatsDevant ce tableau clinique associant une affection respiratoire récurrente à type de bronchopneumopathies, lymphœdème chronique des membres inférieurs et d'une modification structurale des ongles et leur coloration jaunâtre, le diagnostic de syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome) a été retenu. Les examens paracliniques ont objectivé une bronchiectasie basale, un épanchement pleural bilatéral de moyen abondance dont la ponction a objectivé un liquide blanc lactescent (chylothorax) ainsi qu'un syndrome restrictif à l'exploration fonctionnel respiratoire.DiscussionCe syndrome est rare : une centaine de cas ont été décrits.Dans notre observation, l'atteinte bronchopulmonaire a précédé de plusieurs années celle de l'appareil unguéal suivie dans l'année par le lymphœdème bilatéral des membres inférieurs qui n'a pas été observé dans d'autres localisations du corps.Les bronchopneumopathies récurrentes se sont finalement compliquées de bronchiectasie basale bilatérale avec un syndrome restrictif. L'imagerie médicale a objectivé un épanchement pleural bilatéral de moyen abondance de nature chyleuse, assez souvent rapporté.ConclusionSon étiologie reste encore méconnue bien que plusieurs auteurs soient d'accord sur l'anomalie du système lymphatique caractérisée par l'hypoplasie de ses vaisseaux.Des associations à des néoplasies ont été décrites de mêmes que des maladies systémiques nécessitant un examen clinique bien conduit et des investigations correctement orientées.Bien que le traitement reste mal codifié, plusieurs études ont montré l'efficacité de la vitamine E sur les manifestations unguéales, le lymphœdème et l'atteinte respiratoire.



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Le Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : une tumeur cutanée particulière, à propos de 26 cas

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Toumi, N. Mahdhi, M. Chaieb, I. Ernez, Y. Haj Hassine, A. Abid
IntroductionLe dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFDF) est une tumeur cutanée rare, à très haut risque de récidive locale et à potentiel métastatique faible. Elle se rencontre plus fréquemment chez l'adulte et les personnes âgées. Le traitement curatif est chirurgical par une exérèse large latéralement et en profondeur. Cette exérèse se solde de grandes pertes de substances dont la couverture est un véritable challenge pour le chirurgien plasticien.ButsAnalyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du DFDF.MéthodesÀ partir d'une étude rétrospective étalée sur 17 ans (2000–2017), nous avons étudié 26 patients présentant des DFDF histologiquement prouvés.RésultatsL'âge moyen était de 36,4 ans. Le sexe ratio était à 0,7. La notion de traumatisme antérieur a été retrouvée dans 5 cas. Un seul cas était associé à une grossesse. Aucun antécédent d'irradiation antérieure n'a été retrouvé. Le tronc était la localisation préférentielle (78 %) suivi par les membres inférieurs (11 %). La taille moyenne des lésions était de 4,8cm. Elles étaient nodulaires dans 15 cas, multinodulaire dans 9 cas et planes dans 2 cas. L'examen histologique a montré une prolifération dermohypodermique faite de cellules fusiformes disposées en faisceaux irréguliers, selon un agencement storiforme. L'immunomarquage intense et diffus des cellules tumorales par l'anticorps anti-CD34 a confirmé le diagnostic. Une Imagerie par résonnance magnétique préopératoire a été réalisée dans tous les cas et a révélé l'infiltration du muscle sous-jacent dans 8 cas. Aucun cas de métastase n'a été diagnostiqué. 25 patients ont eu une exérèse large avec des marges latérales de 5cm et résection en profondeur de la première barrière anatomique saine. Une seule patiente a été opérée selon la technique de Mohs devant la localisation à la région sous-claviculaire. Les techniques de reconstruction étaient les suivantes : un lambeau local ou locorégional dans 19 cas, une greffe de peau après bourgeonnement dans 5 cas, une suture directe avec pose d'une plaque pour un défect de la paroi abdominale dans 1 cas et par cicatrisation dirigée après suture en bourse dans un autre cas. Le recul moyen était de 7,6 ans. Un seul cas de récidive a été noté chez un patient traité par une exérèse large. Les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel.ConclusionLe DFDF est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif rend difficile la chirurgie d'exérèse et de reconstruction. L'amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée.



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Formes sévères de la maladie de Kaposi classique

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Kaposi (MK) est une pathologie néoplasique multifocale, induite par une infection par HHV8. Quatre formes épidémiologiques ont été individualisées dont la forme méditerranéenne ou classique est la plus fréquente et la plus indolente.ButÉtudier caractéristiques épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives des formes sévères de MK classique.MéthodesIl s'agit d'une étude rétrospective réalisée dans notre étude sur une période de 10 ans (2008–2017) incluant tous les patients présentant une MK avec une atteinte cutanée et/ou viscérale sévère. Une confirmation histologique couplée à une positivité du marquage cellulaire HHV8 était exigée dans tous les cas. Le diagnostic de la forme classique était retenu après exclusion des causes iatrogènes et d'une infection VIH.RésultatsOnze patients (7 hommes et 4 femmes) ont été inclus dans notre étude. L'âge moyen était de 71 ans (extrêmes de 35 et 87 ans). Des comorbidités (hypertension artérielle dans 5 cas, diabète dans 3 cas, coronaropathie dans 3 cas) étaient notées chez 9 patients. La durée d'évolution moyenne était de 2 ans avant la 1^re consultation. Cinq patients présentaient une atteinte étendue des quatre membres et du visage. Deux patients avaient une atteinte des muqueuses buccale et génitale. Un patient présentait une tumeur solitaire géante de la cheville et de l'avant-pied infiltrant radiologiquement les tendons tibiaux antérieurs et les muscles extenseurs des orteils. Une forme invalidante était diagnostiquée 5 patients : un patient était amputé au niveau de la cuisse suite à une surinfection de tumeurs nécrosées avec toutefois une récidive des lésions sur moignon d'amputation. Deux patients avaient une impotente gêne fonctionnelle avec des lésions des têtes métatarsiennes avec limitation des mouvements articulaires. Un traitement par radiothérapie fractionnée était indiqué chez 4 patients. Une monochimiothérapie (bléomycine) était indiquée chez 4 patients. Un traitement chirurgical était réalisé chez un patient. La réponse aux traitements était partielle pour tous les patients. Aucun décès spécifique de la maladie n'a été noté au cours de la période de suivi.ConclusionLa MK classique est caractérisée généralement par un âge avancé d'installation, une évolution très lente et une prédilection pour les membres inférieurs avec un lymphœdème souvent associé. Notre série souligne néanmoins ces formes sévères, longtemps considérés rares, pouvant occasionner une importante gêne fonctionnelle, et se compliquer de nécrose et de surinfection. Le traitement repose sur la monochimiothérapie.



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MF à grandes squames : le « grand imitateur »

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): D. Declaye, C. Peeters, L. de Montjoye, L. Marot, M. Baeck, D. Tennstedt
IntroductionLe mycosis fongoïde (MF) est le type le plus fréquent de lymphome T cutané. Il peut prendre de multiples présentations cliniques. Zackheim et McCalmont [1] ont proposé de lui attribuer l'appellation antérieurement dédiée à la syphilis de « grand imitateur ».Observations– Un homme de 57 ans, sans antécédent notoire, se plaint, depuis 5 ans, d'un prurit diffus associé, sur le plan clinique, à un aspect ichtyosiforme (à grandes squames) de sa peau. Sur le tronc et les membres, il est apparu de manière progressive des lésions papuleuses, réticulées, érythémato-violacées, squameuses et asymptomatiques prenant un aspect très particulier « en damier » ;– Une femme de 45 ans, originaire du Togo, habitant en Belgique depuis 20 ans, consulte en raison d'un développement de plaques diffuses poïkilodermiques d'aggravation progressive depuis 10 ans. Le prurit est important. Les lésions se situent sur les zones non insolées, les membres et le tronc. Le centre des plaques est atrophique, entouré par une collerette pigmentée périphérique avec ici aussi un aspect très particulier « en nid d'abeille ».Chez les deux patients, l'examen anatomopathologique permet de mettre en évidence la présence de lymphocytes particuliers situés le long de la lame basale, avec formation de micro-abcès de Pautrier. Focalement, on objective de la spongiose avec formation de vésicules sous-cornées, contenant des lymphocytes et des cellules histiocytaires. Le derme superficiel est le siège d'un infiltrat inflammatoire dense, essentiellement interstitiel, constitué de cellules lymphohistiocytaires associées à quelques polynucléaires éosinophiles.L'immunohistochimie confirme la suspicion anatomoclinique, avec mise en évidence de nombreux lymphocytes T CD4 essentiellement au niveau épidermique. Un réarrangement monoclonal T est retrouvé à l'analyse en biologie moléculaire. L'examen anatomopathologique et la clinique confirment le diagnostic de mycosis fongoïde CD4+.DiscussionLe MF fait partie des lymphomes T épidermotropes de bon pronostic. Il représente 50 % des lymphomes cutanés et son incidence augmente, il atteint plus fréquemment les adultes, avec prédominance masculine (sexe ratio de 2/1). Une association avec le rétrovirus HTLV⁻¹ est suspectée mais non confirmée à ce jour. Le MF peut prendre des formes cliniques multiples parfois surprenantes, dont l'examen anatomopathologique permet alors d'en affirmer le diagnostic : pityriasis alba, plaques hypo pigmentées vitiligoïdes, acanthosis nigricans, érythème annulaire centrifuge, cellulite disséquante du cuir chevelu, lésions dysidrosiformes, éruption vésiculeuse, bulleuse, dermatite périorale, dermatite purpurique et pigmentée, érythème polymorphe, ichtyose acquise, kératodermie et pustulose palmoplantaire, kératose lichénoïde chronique, lymphome pilotrope, chalazodermie granulomateuse, porokératose de Mibelli, pyoderma gangrenosum, pseudo cutis laxa, plaques psoriasiformes, REM… Le traitement du MF reste délicat, équilibre difficile entre engager trop tôt un traitement agressif et rester trop longtemps timoré. L'attitude thérapeutique peut être expectative, et ne comporter que des traitements symptomatiques permettant de contrôler le prurit, la douleur, les surinfections, et l'accompagnement psychologique. Selon le stade, le traitement peut être local : dermocorticoïdes, agents alkylants, PUVA ou UVBthérapie, radiothérapie locale (TSEB low-dose 10–12Gy ou radiothérapie locale classique 2×4Gy) ou systémique : rétinoïdes, méthotrexate faible dose, mono ou polychimiothérapie. La présentation clinique du mycosis fongoïde est parfois déroutante, et nécessite une indispensable confrontation anatomoclinique. Nous rapportons le cas de deux patients, le premier présentant une forme clinique exceptionnelle et l'autre, une clinique classique, caractéristique mais peu connue (et donc digne de figurer dans nos « textbooks »).



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Profil épidémio-clinique, histologique et thérapeutique du syndrome de Sweet : à propos de 25 cas

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): S. Harbaoui, N. Litaiem, M. Jones, C. Chouk, N. Ktari, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLe syndrome de Sweet (SS) a été décrit à l'origine par le Dr Robert Douglas Sweet en 1964. Il appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques et peut être considéré comme la plus typique des entités de ce groupe.But À travers une série hospitalière, nous nous proposons d'étudier les particularités épidémio-cliniques, histologiques et thérapeutiques observées au cours du SS.MéthodesIl s'agit d'une étude rétrospective, monocentrique, descriptive, colligeant 25 malades atteints du SS et hospitalisés dans notre service entre janvier 1999 et décembre 2015.RésultatsVingt-cinq patients ont été inclus dans cette étude. L'âge moyen était de 50,5 ans (32–73 ans). Le sex-ratio F/H=5,25. Un stade prodromique était observé chez 19 patients. Il s'agissait d'une fièvre (16 cas), d'arthralgie (12 cas), d'un syndrome pseudo-grippal (12 cas) et d'une conjonctivite (1 cas). Le délai entre le stade prodromique et l'apparition de l'éruption cutanée était de 6,53 jours en moyenne. Une prise médicamenteuse précédant l'éruption a été rapportée chez une patiente suite une prise de la lincomycine 3 jours avant le début des signes du SS. L'enquête de pharmacovigilance permettait de retenir l'imputabilité vraisemblable de ce traitement dans la survenue du SS. Le début de l'éruption cutanée était brutal dans la totalité des cas. Des plaques érythémato-papuleuses infiltrées étaient observées chez tous les malades, prenant par endroit une disposition annulaire (3 cas, 12 %), ou mamelonnée (1 cas, 4 %). D'autres lésions moins typiques étaient observées à savoir des plaques infiltrées bulleuses dans 5 cas (20 %) ; des pustules de grande taille surmontant les plaques érythémateuses dans 4 cas (16 %) et des nodules sous-cutanés des membres inférieurs, dans un seul cas (4 %). Le siège préférentiel était les membres inférieurs atteints chez 24 cas (96 %) et le visage était atteint dans 13 cas (52 %). À l'histologie, un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires neutrophiles (PNN) était retrouvé dans tous les cas. Concernant le traitement, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) constituaient le traitement le plus utilisé en première ligne (18 malades, 72 %), suivis par les corticoïdes systémiques (3 malades, 12 %), les dermocorticoïdes (2 malades, 8 %) et la colchicine (1 malade, 4 %). À noter que pour un cas (4 %), les lésions avaient disparu avant l'instauration d'un traitement.ConclusionLe SS fait partie du spectre des maladies neutrophiliques. L'association du SS à une étiologie néoplasique, dont il peut être un signe avant-coureur, justifie la réalisation d'un bilan étiologique clinique et paraclinique initial éventuellement répété au cours de l'évolution.



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Psoriasis pustuleux compliqué de pustulose exanthématique généralisée : un dilemme diagnostic !

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Arousse, R. Gammoudi, C. Ben salem, L. Boussofara, N. Ghariani, S. Mokni, A. Aounallah, C. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouira
IntroductionLe psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une variante rare et sévère de psoriasis. La Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une dermatose multifactorielle le plus souvent médicamenteuse. Le PPG et la PEAG partagent des similitudes cliniques et immunopathologiques rendant leur distinction peu aisée.ObservationIl s'agissait d'une patiente âgée de 32 ans, suivie initialement pour une dermatose compatible cliniquement et histologiquement avec un PPG évoluant par poussées récurrentes depuis 4 ans et pour lequel elle avait bénéficié de plusieurs traitements systémiques (acitrétine, ciclosporine et méthotrexate). Elle a été récemment admise devant une poussée pustuleuse généralisée dans un contexte fébrile survenant 2jours après l'introduction d'Oxacilline pour une otite aiguë. L'examen retrouvait un érythème diffus parsemé d'un semis de pustules stériles en tête d'épingle prédominant au niveau des plis avec des bulles hypopion-like sans signe de Nikolsky ni atteinte muqueuse. La biologie montrait un syndrome inflammatoire. L'histologie cutanée avait montré l'image d'une pustule sous-cornée associée à une spongiose à neutrophiles, des kératinocytes apoptotiques et un derme œdémateux siège d'un infiltrat inflammatoire comprenant des éosinophiles. Le diagnostic de PEAG a été retenu avec un score EuroSCAR de 10. L'arrêt de l'oxacilline était suivi d'une résolution de l'atteinte dermatologique dans un délai de 10jours. Un patch-test à l'oxacilline effectué 10 semaines après l'épisode était positif. La description récente de mutations du gène ILR36Ra dans le PPG et dans quelques cas sévères de PEAG nous ont conduits à rechercher l'anomalie génétique chez notre patiente sans la trouver.DiscussionLa survenue d'événements de type PEAG au cours du psoriasis est bien connue. La distinction ce pendant entre PEAG et PPG chez notre patiente n'a pas été aisée et a reposé sur un faisceau d'arguments cliniques, histologiques et chronologiques : l'induction médicamenteuse de l'éruption, la distribution flexurale prédominante, la résolution rapide après arrêt du médicament imputé, la présence d'éosinophiles et de kératinocytes nécrotiques à l'histologie et la positivité du patch-test. Nous rapportons le premier cas de PEAG à l'oxacilline chez une patiente suivie pour un PPG.ConclusionNotre cas illustre la difficulté diagnostique devant les pustuloses sévères de type PPG et PEAG en raison du parallélisme entre ces entités. Bien que la mutation ILR36Ra n'ait pas été retrouvée chez notre patiente, nous pensons que d'autres voies de signalisation pourraient être impliquées dans le déterminisme de ces maladies.



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Mycétomes en Tunisie : étude rétrospective de 41 ans (1976–2017)

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): N. Ferjani, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, O. Midassi, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLes mycétomes se définissent comme un processus pathologique au cours duquel des agents fongiques ou actinomycosiques d'origine exogène produisent des grains. Les grains noirs orientent vers une étiologie fongique, les grains rouges vers une étiologie actinomycosique. Les grains blancs ou jaunes ne sont pas discriminants. Les zones d'endémie principales des mycétomes sont les régions tropicales et subtropicales semi-désertiques. Les mycétomes sont très rares en Tunisie.ButÉtudier les aspects épidémiologiques, cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques des mycétomes en Tunisie.MéthodesNous avons réalisé une étude rétrospective colligeant tous les patients qui présentaient des tuméfactions fistulisées avec émission des grains consultant au service de dermatologie de l'hôpital Charles-Nicolle de Tunis sur une période de 41 ans (janvier 1976–décembre 2017).RésultatsLe diagnostic de mycétome était retenu chez 15 patients (âge moyen 33 ans) sur des critères cliniques, histologiques et biologiques. La durée d'évolution était de 12 ans en moyenne. L'agent pathogène n'était identifié que dans 10 cas (4 actinomycosiques et 6 fongiques). Les grains étaient noirs (4 cas), blancs (7 cas) et jaunes (2 cas). Les espèces actinomycosiques étaient Actinomadura madurae (2 cas) et Sreptomyces somaliensis (2 cas) et les espèces fongiques étaient Madurella mycetomatis (4 cas) et Pseudalleschia boydii (2 cas). Les lésions siégeaient exclusivement au niveau des pieds chez 14 malades dont 11 avaient une origine rurale et 4 rapportaient la notion de microtraumatismes antérieurs. La localisation extrapodale était notée chez un patient qui était le seul à présenter une atteinte bifocale (visage et périnée). Une atteinte osseuse était retrouvée chez 10 patients à type d'ostéite (7 cas) ou de déminéralisation (2 cas). Une antibiothérapie était instaurée chez 12 patients (cotrimoxazole/ampicilline dans 4 cas ; cotrimoxazole/amoxicilline dans 1 cas et cotrimoxazole/dapsone dans 1 cas). Les eumycétomes par du kétoconazole per os (200mg/j) (5 cas) et itraconazole 400mg/j (1 cas). Le recours à la chirurgie était l'apanage de 6 cas parmi les 10 patients présentant une atteinte osseuse. L'évolution était favorable dans 9 cas. Trois patients étaient perdus de vue.ConclusionsEn Tunisie, les mycétomes sont sporadiques et souvent méconnus, ce qui explique en partie le retard diagnostique et thérapeutique et le recours fréquent à la chirurgie qui peut être mutilante. Le pronostic fonctionnel et esthétique est souvent mis en jeu avec un retentissement psychique et socio-économique important.



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L’Atteinte extra céphalique lors du Syndrome du Parry Romberg : à propos d’une nouvelle observation

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): Ouiam El anzi, Ilhame Naciri, Mariame Meziane, Laila Benzekri, Nadia Ismaili, Karima Senouci, Baderddine Hassam
ObservationUne fille âgée de 12 ans, sans antécédent notable ni notion de consanguinité, consultait pour une déformation du menton évoluant progressivement depuis 2 ans. L'examen clinique révélait une hémiatrophie droite du menton et de la région mandibulaire sans induration cutanée en regard, et sans retentissement dentaire. Elle avait également une alopécie cicatricielle temporale homolatérale, une macule achromique de 4mm en pré-auriculaire droit, et de multiples plaques hyperpigmentées souples et pliables, siégeant sur le cou, l'abdomen, les flancs, et les plis. Le reste de l'examen somatique ne révélait pas d'anomalies, en dehors d'une discrète attitude scoliotique du rachis lombaire. Les autoanticorps antinucléaires étaient positifs à 1/80. La sérologie de la borréliose était négative. La biopsie cutanée de la macule achromique était en faveur de vitiligo. Le scanner du massif facial objectivait une discrète atrophie des parties molles jugales droites, sans atteinte osseuse. La téléradiographie du rachis était en faveur d'une scoliose dorsolombaire par inégalité des 2 membres inférieurs, avec un raccourcissement de 14mm du membre inférieur gauche sans lésions osseuses apparentes. L'électroencéphalogramme, l'échographie des troncs supra-aortiques, et l'IRM cérébrale étaient sans particularités. Un traitement systémique par association de corticoïdes à dose de 0,5mg/kg/jr et de Méthotrexate à dose de 12,5mg/semaine était instaurée. L'évolution était satisfaisante, devant l'arrêt de la progression de l'atrophie, avec un recul de 18 mois. Une lipostructure du visage pour restauration morphologique est prévu après l'arrêt de la croissance.CommentairesLe syndrome de Parry-Romberg (SPR), également connu sous le nom d'hémiatrophie faciale progressive, est une affection rare, sporadique, fréquemment observée chez les femmes. Il apparaît vers la première ou deuxième décennie, pour évoluer progressivement pendant des années (2–10 ans) avant de se stabiliser. Cliniquement, il est caractérisé par une atrophie hémifaciale progressive, par atteinte de la peau, du tissu adipeux, des muscles et parfois du tissu osseux adjacent, impliquant généralement des dermatomes d'une ou plusieurs branches du cinquième nerf crânien (V) avec une fréquence plus élevée de l'atteinte du côté gauche. Cependant, d'autres localisations ont été également documentées, notamment le cou, les épaules, la poitrine, et les membres inférieurs homolatéraux. Notre patiente avait une atteinte de l'hémiface droit (territoire du V3), avec une extension de l'atrophie vers le membre inférieur controlatéral, ce qui a rarement était décrit auparavant dans la littérature. Le traitement de SPR peut être difficile. L'objectif principal est d'arrêter la progression de l'atrophie. Une fois la maladie est stabilisée, d'autres thérapeutiques esthétiques peuvent être utilisées, pour réparer les lésions tissulaires et diminuer l'asymétrie faciale.



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Peri-operative oral caffeine does not prevent postoperative atrial fibrillation after heart valve surgery with cardiopulmonary bypass: A randomised controlled clinical trial

BACKGROUND Raised plasma levels of endogenous adenosine after cardiac surgery using cardiopulmonary bypass (CPB) have been related to the incidence of postoperative atrial fibrillation (POAF). OBJECTIVE We wished to assess if caffeine, an adenosine receptor antagonist could have a beneficial effect on the incidence of POAF. DESIGN A randomised controlled study. SETTING Single University Hospital. PATIENTS One hundred and ten patients scheduled for heart valve surgery with CPB. INTERVENTIONS We randomly assigned patients to receive peri-operative oral caffeine (400 mg every 8 h for 2 days) or placebo. Adenosine plasma concentrations and caffeine pharmacokinetic profile were evaluated in a subgroup of 50 patients. MAIN OUTCOME MEASURES The primary endpoint was the rate of atrial fibrillation during postoperative hospital stay. RESULTS The current study was stopped for futility by the data monitoring board after an interim analysis. The incidence of atrial fibrillation was similar in the caffeine and in the placebo group during hospital stay (33 vs. 29%, P = 0.67) and the first 3 postoperative days (18 vs. 15%; P = 0.60). Basal and postoperative adenosine plasma levels were significantly associated with the primary outcome. Adenosine plasma levels were similar in the two treatment groups. Caffeine administration was associated with a higher incidence of postoperative nausea and vomiting (27 vs. 7%, P = 0.005). CONCLUSION Oral caffeine does not prevent POAF after heart valve surgery with CPB but increased the incidence of postoperative nausea and vomiting. CLINICAL TRIAL REGISTRATION ClinicalTrials.gov, no.: NCT01999829. Correspondence to Dr David Lagier, Service d'Anesthésie Réanimation Cardio-Vasculaire, Centre Hospitalier Universitaire La Timone, AP-HM, Aix-Marseille University, 264 rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France Tel: +33 4 91 38 99 89; e-mail: david.lagier@ap-hm.fr © 2018 European Society of Anaesthesiology

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Is matrix stiffness a cause for malignant transformation of oral submucous fibrosis?

Journal of Oral Pathology &Medicine, EarlyView.


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