Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): A. Arousse, R. Gammoudi, C. Ben salem, L. Boussofara, N. Ghariani, S. Mokni, A. Aounallah, C. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouira
IntroductionLe psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une variante rare et sévère de psoriasis. La Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une dermatose multifactorielle le plus souvent médicamenteuse. Le PPG et la PEAG partagent des similitudes cliniques et immunopathologiques rendant leur distinction peu aisée.ObservationIl s'agissait d'une patiente âgée de 32 ans, suivie initialement pour une dermatose compatible cliniquement et histologiquement avec un PPG évoluant par poussées récurrentes depuis 4 ans et pour lequel elle avait bénéficié de plusieurs traitements systémiques (acitrétine, ciclosporine et méthotrexate). Elle a été récemment admise devant une poussée pustuleuse généralisée dans un contexte fébrile survenant 2jours après l'introduction d'Oxacilline pour une otite aiguë. L'examen retrouvait un érythème diffus parsemé d'un semis de pustules stériles en tête d'épingle prédominant au niveau des plis avec des bulles hypopion-like sans signe de Nikolsky ni atteinte muqueuse. La biologie montrait un syndrome inflammatoire. L'histologie cutanée avait montré l'image d'une pustule sous-cornée associée à une spongiose à neutrophiles, des kératinocytes apoptotiques et un derme œdémateux siège d'un infiltrat inflammatoire comprenant des éosinophiles. Le diagnostic de PEAG a été retenu avec un score EuroSCAR de 10. L'arrêt de l'oxacilline était suivi d'une résolution de l'atteinte dermatologique dans un délai de 10jours. Un patch-test à l'oxacilline effectué 10 semaines après l'épisode était positif. La description récente de mutations du gène ILR36Ra dans le PPG et dans quelques cas sévères de PEAG nous ont conduits à rechercher l'anomalie génétique chez notre patiente sans la trouver.DiscussionLa survenue d'événements de type PEAG au cours du psoriasis est bien connue. La distinction ce pendant entre PEAG et PPG chez notre patiente n'a pas été aisée et a reposé sur un faisceau d'arguments cliniques, histologiques et chronologiques : l'induction médicamenteuse de l'éruption, la distribution flexurale prédominante, la résolution rapide après arrêt du médicament imputé, la présence d'éosinophiles et de kératinocytes nécrotiques à l'histologie et la positivité du patch-test. Nous rapportons le premier cas de PEAG à l'oxacilline chez une patiente suivie pour un PPG.ConclusionNotre cas illustre la difficulté diagnostique devant les pustuloses sévères de type PPG et PEAG en raison du parallélisme entre ces entités. Bien que la mutation ILR36Ra n'ait pas été retrouvée chez notre patiente, nous pensons que d'autres voies de signalisation pourraient être impliquées dans le déterminisme de ces maladies.
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