Laryngo-Rhino-Otol 2019; 98: 108-113
DOI: 10.1055/a-0747-6968
Hintergrund Das Susac-Syndrom ist eine Vaskulopathie mit Manifestationen am zentralen Nervensystem, an der Retina und am Innenohr und ist gekennzeichnet durch die klinische Trias aus Enzephalopathie und/oder fokalen neurologischen Symptomen, Hörminderung und retinalen Arterienastverschlüssen. Bisher wurden nur etwa 300 Fälle in der medizinischen Literatur beschrieben. Patienten/Methoden Drei Patienten mit gesichertem Susac-Syndrom wurden retrospektiv auf das Vorhandensein krankheitstypischer retinaler Veränderungen untersucht. Ergänzend wurde der Krankheitsverlauf analysiert mit der Zielsetzung, ein besseres Krankheitsverständnis zu erreichen. Ergebnisse In allen 3 beschriebenen Fällen besteht eine okklusive retinale Mikroangiopathie mit einhergehenden Arterienastverschlüssen. In der cMRT zeigen sich bei 2 von 3 Fällen krankheitstypische, umschriebene „snowball"-artige Läsionen des Corpus callosum, die gemeinsam mit dem Netzhautbefund die diagnostische Zuordnung ermöglichten. Die klassische Trias aus Innenohrschwerhörigkeit, retinalen Arterienastverschlüssen und ZNS-Symptomatik war allerdings in keinem der Fälle bei ärztlichem Erstkontakt vollständig ausgeprägt. Schlussfolgerung Die Diagnosesicherung setzt eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neurologen, Psychiatern, HNO- und Augenärzten voraus. Die typischen okulären Zeichen einer segmentalen Mikrovaskulopathie mit Okklusion kleiner Arterien sollten auch bei isoliertem Auftreten Anlass dazu geben, das Krankheitsbild in die Differenzialdiagnose einer okklusiven retinalen Vaskulopathie mit einzubeziehen.
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