Zusammenfassung
Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) sind akut auftretende, nicht vorhersehbare, oftmals lebensbedrohliche Reaktionen, die im klinischen Alltag eine große Herausforderung darstellen. Sie sind durch z. T. ausgedehnte Blasenbildung der Haut und Schleimhaut gekennzeichnet und werden als eine Krankheitsentität von verschieden schwerer Ausprägung betrachtet, weshalb sie als SJS/TEN oder auch EN (für epidermale bzw. epitheliale Nekrolyse) zusammengefasst werden. In Zusammenschau von klinischem Bild und histologischem Befund kann die Diagnose bestätigt werden. Um die auslösenden Faktoren zu identifizieren, ist das Erheben einer sehr detaillierten und gründlichen Arzneimittel- und Infektanamnese notwendig. Unter Berücksichtigung der Ergebnisse großer pharmakoepidemiologischer Studien lassen sich die möglichen Auslöser auch bei Multimedikation und bestehenden Grundkrankheiten eingrenzen. Zu Arzneimitteln mit hohem Risiko für SJS/TEN gehören Allopurinol, antibakterielle Sulfonamide, nichtsteroidale Antirheumatika vom Oxicam-Typ, verschiedene Antiepileptika und Nevirapin. Sie allein erklären mehr als die Hälfte aller Fälle von SJS/TEN, wobei es sich typischerweise um den ersten Einnahmezyklus des Medikamentes handelt und der Einnahmebeginn meist innerhalb von 1 bis 4 Wochen vor Reaktionsbeginn liegt. Nicht immer ist ein Arzneimittel ursächlich, in ca. 70–75 % der Fälle aber sehr wahrscheinlich. In anderen Fällen kommen Infekte als Auslöser infrage. Wenn bestimmte Arzneimittel als ursächlich angesehen werden, sollten diese umgehend abgesetzt werden. Zudem sollten symptomatische Therapiemaßnahmen eingeleitet werden. Schreitet die Reaktion voran, sollte zusätzlich eine immunmodulierende Therapie erwogen werden. In diesem Zusammenhang haben systematische Reviews die besten Ergebnisse für Cyclosporin A und systemische Steroide gezeigt.
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