Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie mit Blasenbildung

Zusammenfassung

Bei der hier vorgestellten Patientin entwickelten sich nach über 20-jährigem Verlauf einer generalisierten zirkumskripten Sklerodermie gruppiert stehende Blasen in umschriebenen Bereichen der betroffenen Hautareale. Das Auftreten der subepidermal gelegenen Blasen ist bei allen klinischen Formen der zirkumskripten Sklerodermie beschrieben worden. Ätiologie und Pathogenese der Blasenbildung sind nicht geklärt. Favorisiert wird eine Obstruktion der Lymphbahnen infolge der eingetretenen Sklerose. Die Behandlung der bullösen zirkumskripten Sklerodermie gilt als schwierig. Mit wechselndem Erfolg wurden unter anderem Glukokortikoide, Methotrexat, Hydroxychloroquin und PUVA-Verfahren eingesetzt.

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